治疗及时 血友病并不可怕

　  4月17日是“血友病日”，今年的主题是“相互鼓励，共同参与，实现人人享有治疗”。近日，厦门大学附属第一医院思明分院举办了一场血友病联谊活动。

　  目前，这些血友病患者都不用再担心缺药了，现在国际上最先进的技术不再是通过输血液制品补充凝血八因子，只需要服用重组八因子的药物，就能达到同样的效果，且不会感染其他血液疾病。

　  我市血友病患者近百名，其中重型血友病患者约30名。家境贫困的厦门户籍血友病患者，在第一医院确诊为血友病后，可向市慈善总会申请免费治疗药物。

　  记者 刘蓉 通讯员 那伟

　  病例

　  关节疼痛十几年，一直以为是关节炎

　  小林今年才20出头，不过关节长期酸痛已经十多年了。他找过很多土医生，做过按摩、针灸等理疗，不过越治越严重，近期他才到第一医院求诊，结果查出是血友病。

　  早在5岁开始，小林的关节经常会莫名酸痛。家里人以为他得了关节炎，叮嘱他注意保暖，别受外伤。由于对生活没造成太大影响，所以家人也就没有带他去看医生。身体虽不算很棒，但起码在初中以前，小林都安然度过了。

　  5年前开始，小林的关节酸痛得越来越厉害，有时还伴有肿胀。他以为是住在海边的缘故，湿气大，导致关节炎加重。于是，他就不断找土医生治疗，甚至每天去理疗。结果，症状不但没有好转，连针灸的小洞口也不容易愈合。“只要出血，就难止住。”他慌了，上网搜索，发现症状与血友病、白血病有些吻合。

　  在第一医院，他被确诊得了血友病。这种病最怕出血，一旦出血便流血不止，因为体内缺少一种凝血因子，俗称八因子。幸运的是，由于一直误以为自己是关节炎，特别注意不让自己受外伤，很少进行打球等碰撞性的剧烈运动，小林的关节保护得不错，没有导致残疾。

　  得知是血友病，他有些高兴，也有些哀伤：“还好，不是癌症和白血病。不过，以后都离不开八因子了，也不能做阳光男孩了。”他说，将来不会考虑要孩子，“不想让孩子跟我一样遭罪。”

　  病因

　  遗传性疾病，女性常为携带者，男性发病

　  第一医院血液科主任樊亚群说，血友病是常见的遗传性、出血性疾病，由于凝血因子八或凝血因子九先天性缺乏，造成血液不易凝固。患者常常表现为关节、肌肉外伤后出血或自发出血。如果不及时治疗，会导致极度疼痛、关节损害、残疾，也可能出现内脏出血，严重出血可导致死亡。

　  “一般女性为携带者，男性发病。”樊亚群说，如果父亲是患者，母亲正常，出生的女儿是血友病携带者，男孩正常；如果母亲是携带者，父亲正常，女儿有50%是携带者，儿子有50%会发病。如果父母双方都有血友病遗传，子女患病的几率更大。

　  她建议，血友病患者在怀孕时可进行羊水筛查，查查宝宝是否有患病的可能性，也可以在妊娠4－5个月的时候，做染色体检查。 

　  第一医院儿科血液病专家温红说，目前血友病不可治愈，只能进行替代治疗，患者需要终身补充八因子。

　  现状

　  两成小患者、九成成人患者没有规范治疗

　  温红说，在门诊中，有两成的小患者由于出血少，家长不了解疾病的严重性，没有重视，也没有进行规范治疗，结果孩子的关节因不断受伤，不断受到损害，最终导致残疾。

　  成人患者中，有九成患者未接受正规治疗。主要有三方面原因，一是部分临床医生尤其是基层医生对血友病认识不足，造成许多血友病患者被误诊或漏诊；二是一些患者被诊断患有血友病后，由于不了解就医途径，没有及时接受正规的科学治疗，或是舍近求远跨省区求医；还有很大一部分患者由于费用问题放弃了常规性治疗。

　  【医嘱】

　  避免剧烈运动，忌服阿司匹林

　  温红医生提醒，血友病常被误诊漏诊，血友病家族携带者，怀孕后应对胎儿进行基因检测，以便早期发现。若及时治疗，血友病患者完全可以像正常人一样工作和生活。

　  患者如果出现急性出血，要在一小时内到医院接受正规治疗。此外，血友病患者要避免使用损害血小板功能的药物，如阿司匹林。

　  她还提醒患者，承重关节是最容易出血的地方，尤其是膝关节，因此要避免剧烈运动，如打篮球、踢足球、游泳。散步和慢跑是最适合血友病患者的运动。还应避免肌肉注射，应采取静脉注射。