血友病患者：一碰伤就出血不止 身体如玻璃“易碎”
厦门网讯（厦门日报记者 楚燕 通讯员 石青青 陈琰）“我这一辈子，就是在背着儿子生活。”近日，厦门大学附属中山医院（简称厦大中山）举办血友病“患教会”，王女士的一番话，引起众多患者家庭的共鸣。王女士的儿子已48岁，是厦门最早确诊的血友病患者之一。王女士家四十余载的漫漫求医路，折射出我市血友病诊疗的变迁。
沉重起点：患者在反复出血中煎熬
时间倒回至上世纪80年代。五六岁的儿子关节出血肿胀如馒头，王女士只能背着他奔走于厦门各医院。“那时只能输鲜血，连拔颗牙都要住院止血。”这位当年的灯泡厂女工，至今感念厂领导特批她携子赴福州诊治的温情。
然而，一纸诊断书无情地将王女士一家推入深渊：儿子罹患甲型血友病——这是一种由母亲携带致病基因、男性发病的遗传病。因缺乏第八凝血因子，患者终身有出血倾向，如果没有规范治疗，极易致残或致死。在那个年代，治疗血友病的手段相对匮乏。王女士的儿子因反复关节出血导致关节畸形、下肢萎缩，出行依赖拐杖或轮椅。
破局十年：治疗从“救火”到“防火”
转机出现在最近十年。王女士翻开发黄的病历本对比：“过去是发病才输血，如今我儿子在厦门每周规律输注凝血因子预防，出血次数大大减少。”
据了解，血友病患者需终身用药，早年药品获取艰难，如今预防治疗日渐普及。厦大中山血液科王思力主任指出，血友病患者因凝血功能障碍，身体如玻璃般“易碎”，若不规范治疗，反复出血将导致关节畸形、残疾，甚至危及生命，而在儿童青少年时期获得有效治疗，保护好关节，绝大多数患者可正常行走。
温暖守护：专业团队点亮生命希望
十多年前，一名血友病患者深夜辗转多家医院却无法得到及时救治的场景，刺痛了王思力的心，也促使她下决心组建多学科管理团队。该团队通过24小时在线答疑、入户指导家庭注射技术、举办“患教会”等，让患者掌握自我管理能力。规范治疗与长期随访显著提升了患者生活质量，尤其为儿童患者打开正常学习与运动的大门——曾经因关节损伤无法参与体育活动的孩子，如今已能顺利参加中考体育测试。
医生提醒：有血友病家族史的育龄夫妇可通过遗传咨询、试管婴儿及产前筛查技术，有效降低下一代患病风险。
