嘴唇发蓝 得预防肺动脉高压
本报记者 刘蓉 通讯员 李琪彬
每年的5月5日是世界肺动脉高压日。人们早已熟知冠心病、高血压、糖尿病和肿瘤是健康的杀手，但肺高压症却常常被忽略，因其症状缺乏特异性，常被误诊为心衰、哮喘、慢性阻塞性肺病等，大部分患者往往需要看3个以上的医生，辗转2-3年才能得到明确诊断，因此被称为“隐形杀手”。目前全球有接近2500万肺高压患者，如果早期不治疗的话，患者的平均生存寿命只有2.8年。呼吸专家提醒，出现胸闷气短，应做心脏彩超和X光检查，及时发现肺动脉高压。
近日，“2015年第四届世界肺动脉高压日中国区”活动顺利举行。根据我国罕见病肺动脉高压公益组织的调查数据显示，目前我国接受靶向药物治疗的患者有25%，接受其他药物维持的患者有56%，未用药的患者19%。依据以上数值和流行病学分析，中国至少有3万以上肺动脉高压患者，而90%的患者因无法承担高额的医疗费用中断或放弃治疗，目前所有治疗肺动脉高压的药品均未进入医保目录报销，为患者自费药品。2015年，国家医改中特别提出了重特大疾病保障制度，希望有关部门能将肺动脉高压纳入到重特大疾病保障体系中，使这批特殊的患者能得到及时有效的治疗。
长期缺氧
蓝嘴唇、黑皮肤成标志
陈女士的母亲是一名慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者，令人印象最深的就是她的蓝嘴唇。因长期缺氧，陈女士的母亲稍一活动便呼吸急促,泛蓝的嘴唇、黑沉的肌肤、缓慢的脚步成为了她的标志；药物、轮椅、制氧机变为她的日常必备品。2012年，她出现气喘、呼吸困难等症状，在厦门某医院被诊断为哮喘,治疗没有改善，又跑了不少医院,仍旧无法得到确诊。诊断没法明确,陈女士的母亲转化为慢性栓塞,引发了不可逆的肺动脉高压。
重病让身体无法动弹,高额的医药费更令全家人恐惧。2012年,她开始服用靶向治疗药物波生坦,药价一盒近2万元,只能吃28天。在两三年的时间,光药费就花掉了三四十万,还不包括住院以及往返北京求医的费用……这些昂贵的靶向治疗药物,目前尚未纳入医保。
致死与致残率高
患者多为年轻女性
据厦门市中医院心血管内科主任陈联发介绍，肺动脉高压是由多种原因引起的肺血管阻力进行性增高，右心压力负荷增加，最终导致心力衰竭甚至死亡。肺动脉高压是我国临床常见疾病，其致残和致死率颇高，但又是一种极难诊断的疾病。这主要因为肺动脉高压本身没有特异性的症状，常常表现为活动后气短乏力、胸痛、晕厥、咯血、心悸、下肢水肿、干咳等。而且，肺动脉高压患者大多为20—40岁的年轻女性，他们的心脏像70岁老人，不能唱歌、不能喝可乐、不能爬台阶、不能奔跑，不能做很多诸如系鞋带等常人认为很普通的小事，他们随时可能猝死，长期缺氧导致嘴唇乌紫，胸闷、气短使每一步行走都无比艰难，他们属于隐形障碍人群，需要社会给予广泛的关注和帮助。
肺动脉高压的常见病因有心脏病、慢性阻塞性肺病、睡眠呼吸暂停综合征、肺栓塞，其他病因还包括家族遗传、血液病、结缔组织病、接触有毒物质、减肥药物、艾滋病等，对于年轻患者特别要注意家族遗传性和特发性，治疗要针对不同的病因施治。该科近年来收治的肺动脉高压患者在呼吸领域最常见的病因就是慢性阻塞性肺病和肺血栓栓塞症，如果不积极治疗原发病就会导致各种并发症，给治疗带来困难，严重影响患者的生活质量。
陈联发每年可收治30多名肺动脉高压的患者，且最年轻的仅21岁。肺动脉高压患者除了忍受病痛折磨，同时还要承担每月4000多元—2万元的药物治疗费用，靶向药物的治疗可以让肺动脉高压的患者重新回归社会从事简单的非体力工作和得到手术的机会彻底治愈。陈联发提醒，除接受常规治疗外，患有肺动脉高压的病人在日常生活中要注意以下几点:外出时注意保暖，避免感冒，尽量不去人群密集的地方；规律生活，按时作息，使生物钟保持好节律；情绪稳定，不大喜大悲，娱乐要有节制；注意饮食卫生，不要暴饮暴食，不吃太油腻的食物；不要讳疾忌医，身体不舒服要及时就诊，以免延误病情。
