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厦门“渐冻人”约有40-80人 起病5年后死亡率达90%

2014-08-24 14:10:36厦门晚报本站编辑查看次数:739

“冰桶挑战” 资料图

7月份以来,一项旨在为“渐冻人”募捐的创意接力活动——“冰桶挑战赛”席卷全球,比尔·盖茨、郭台铭等各界名人也纷纷参与。这项活动近期传至中国,厦门的“大V”也加入其中。

“渐冻人”为何引起如此高度关注?厦门“渐冻人”的状况如何?记者就此采访了市第一医院神经内科主任马琪林。

悲凉的案例

抗“冻”四载 一场感冒夺走她的生命

已过世的罗女士曾是“渐冻人”,目前正在热闹上演的“冰桶挑战赛”她是看不到了。“假如她知道这么多名人在关注这种病,她一定很欣慰。”昨天,一名熟悉罗女士的朋友告诉记者。

罗女士是外地一名医生,退休后来厦。2008年,她就开始出现眼睑下垂,到医院检查,医生认为是老年性眼睑下垂,给她做了上眼睑部分切除术。2010年,原本富态的她突然消瘦了几圈,喝水时经常被呛到,说话发音也开始不清,右手大拇指、虎口无力。这时,她有种预感,自己肯定得了什么病。后来去北京检查,被诊断患有“渐冻人症”,3个月后,她身体的其他部位渐渐开始失去机能。

病情一天天恶化,她的胳膊越来越纤细,手也不听使唤,但她坚持自己拿汤匙吃。说话也越来越模糊,脑袋开始向前耷拉。然而,她并未放弃抗争,有空就到户外爬山、散步,环湖骑车。

罗女士曾经是个社区活动达人,病中,她用尚能缓慢移动的手指操作平板电脑,还开了微博。在微博上,她与病友们交流心得,还在网上四处搜罗“渐冻人症”新资讯,与病友们分享,共同搀扶。

让她宽慰的是,在她生病期间,丈夫一直陪在身边,还自学了针灸,拿银针帮她在家施针。

抗“冻”斗争持续了四年,去年3月,罗女士因感冒引起肺部并发症,最终呼吸衰竭而去世。  

无奈的事实

目前无药物能阻止该病的发展

马琪林说,该病发病率大约在十万分之一到十万分之二。据统计,我国大概有20万名患者。厦门“渐冻人”估计在100人以内,根据发病率计算,大约有40-80人。他们科每年大约接诊20-30例。病人年龄主要集中在40-60岁,男性略多于女性。

马琪林说,医学上,“渐冻人症”与癌症和艾滋病齐名,患者起病3年后50%会死亡,5年后90%会死亡。该病后期可诱发继发性肺炎,若不依靠呼吸机,便会呼吸衰竭。

他说,目前,并无药物能阻止该病发展,主要靠营养支持、药物支持、呼吸支持综合治疗。有一种药物可能延缓病程,但因其属于治疗罕见病的“孤儿药”,因此价格较为昂贵,进口药每瓶需要5000-6000元,这种药并未纳入医保。沉重的医疗费用负担让患者家庭雪上加霜。

迫切的期望

开设专门的福利院

治疗费用高只是“渐冻人”困境的一方面,事实上,渐冻人救助体系目前陷于整体缺位状态。由于专业医生较少,该病从诊断到治疗都面临困难,多数病人诊断后就回家了,接下来该怎么办,病情会怎么发展,都无人指点。

“渐冻人”家属有个迫切的期望,就是政府能开设专门针对“渐冻人”等罕见病的福利院,让渐冻的躯体感到温暖,也解救沉浸在极度痛苦和无奈中的家庭。

名词解释

“渐冻人症”

所谓“渐冻人症”是运动神经元病的一种,医学上称肌萎缩侧索硬化症,患者像是渐渐被“冰冻”住,由手到腿再到全身慢慢扩散,患者大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭,肌肉逐渐萎缩和无力,以致瘫痪。著名科学家霍金就是“渐冻人”的代表。对“渐冻人”来说,死亡是可以预见的。最残酷的是,他们意识完全清醒,只能眼睁睁地看着自己逐渐不能说话、无法动弹、停止呼吸。

马琪林说,该病的致病原因尚未明确,主要可能由基因突变引起,也可能与慢病毒感染、免疫异常、遗传、环境等因素有关。

提醒

出现三种情况,应加倍警惕

马琪林提醒,“渐冻人”若有以下三种情况,需警惕病程快速发展:病程早期很快便发展为球麻痹(引起吞咽困难、饮水反呛、构音障碍);侵犯到呼吸系统;出现额颞叶痴呆。

马琪林建议,病人可多锻炼,配合针灸、推拿等,多进食高蛋白、高维生素食物,增强体质。

观点

尝试“冰桶挑战”要慎重

马琪林说,“冰桶挑战”要建立在身体条件良好的基础上,并非人人适合。

夏季高温,血管处于扩张状态,冰水浇到头上,温差过大会使脑血管收缩、痉挛,血压升高,从而产生一系列应激反应,造成头疼等症状。血压的波动会加重心脑血管的负担,严重的还可能引起颅内出血、心肌梗塞等。对于长期加班免疫力差者,受到冰水寒凉刺激后,细菌和病毒容易趁虚而入,从而引起感冒、咽炎以及呼吸道疾病。“冰桶挑战”要求水从空中浇下来,水在下落过程中有一定的重力,若重力过大,可能对颈椎不好。对于经常低头工作或者颈部受过伤导致颈椎损伤的人,尝试要慎重。

渐冻人的苦

“渐冻人”当中流传着一首《渐冻人的苦》:

“渐冻症苦人间苦,肌肉跳动肌束舞。一苦吃喝吞咽难,二苦有口说不出,三苦四肢成摆设,四苦有痰咳不出,五苦奇痒无法挠,六苦坐卧勤颠倒,七苦拉撒要人助,八苦平躺气难出,九苦此病无药治,十苦该病医不保。更苦头脑不糊涂,目睹自赴黄泉路,此病堪称五绝首,何时解冻盼日出。”

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