我省“渐冻人”每年至少新增50例 多四五十岁中年人

　　【“渐冻人”】

　　从出现症状开始

　　平均存活2至5年

　　“渐冻人”在英国被称为“运动神经细胞病”，特征是脑和脊髓中的运动神经细胞（神经元）的进行性退化，由于运动神经元控制着使我们能够运动、说话、吞咽和呼吸的肌肉的活动，如果没有神经刺激它们，肌肉将逐渐萎缩退化，表现为肌肉逐渐无力以至瘫痪，以及说话、吞咽和呼吸功能减退，直至呼吸衰竭而死亡。

　　由于感觉神经并未受到侵犯，它并不影响患者的智力、记忆或感觉，病情的发展一般是迅速而无情的，从出现症状开始，平均存活2年-5年。

　　平均每10万人有4到6名“渐冻人”

　　“渐冻人症”的患病率在十万分之四到六左右。也就是说，10万人中，患病人数在4到6个。

制图/张平原

　　因比尔·盖茨、马克·扎克伯格等人的加入，连日来，一场被命名为“冰桶挑战”的公益活动在全球风靡，各种名人大佬纷纷响应。

　　在愈演愈烈的同时，有人提出，不要被娱乐化掩盖了最原始的初衷——关注和帮助全世界的“ALS”，也就是“渐冻人症”患者。

　　我市有多少“渐冻人”？在厦门大学附属中山医院神经内科主任郑维红教授办公室内一本叫《神经病学》的医学专业书籍中记载，人群患病率在十万分之四到六左右。也就是说，10万人中，患病人数在4到6个。

　　如果按照这个比例，以厦门近400万人口计算，理论上应该有160到240名的“渐冻人”。市第一医院神经内科主任马琪林曾估算，厦门的“渐冻人”患者，大概在100人以内。但由于关注不多，这个数字并没有得到验证，因此，如今厦门到底有多少“渐冻人”，暂时没人说得清楚。但郑维红教授告诉记者，从她所掌握的“渐冻人”门诊量来看，这类患者比前几年增加了不少。

　　【危险的疾病】

　　身体逐渐衰竭 头脑依然清醒

　　“渐冻人”数量不多，本报记者走访了岛内多家医院，暂时没有找到住院或正在就诊的“渐冻人”。不过，厦门的多家医院都曾治疗过此类“渐冻人”。

　　5年前，在中山医院的病床上，躺着一名全身肌肉萎缩的男子，他姓王，集美灌口人。从外表上看，他神态自然，但没人会想到，这个头脑和健康人一样清醒的人，却片刻离不了呼吸机。

　　医生说，他是运动神经元病患者，有人也把这种患者叫“渐冻人”。

　　为什么叫“渐冻人症”，郑维红教授告诉记者，“渐冻人症”就是一种神经发生变性的疾病，患者大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭，不少患者，刚开始是四肢无力、瘫痪，接下来，上腭低垂、咽反射消失，甚至舌肌萎缩，最后甚至连呼吸肌也麻痹，最后死于呼吸衰竭。

　　“头脑清醒，自己发现身上各个器官，渐渐地、一个个地失去活动能力，这对‘渐冻人’来说是最可怕的。”郑维红教授说，到了晚期，往往因为呼吸衰竭，他们死于一口来不及吐出来的痰。

　　【悲剧的命运】

　　患病之后 甚至不敢生育

　　按照理论上说，“渐冻人症”在病因方面，遗传因素只占到10%左右。不过，“家族式渐冻人”，在“渐冻人”的人群中，并不少见。

　　3年前，厦门光亮骨伤科医院就曾治疗过这样的患者，姓李，从漳州来厦门求医。他的一家三代，出了七个“渐冻人”，这种怪病，改变了他们一家三代人的命运——第一代，患病的老人已经去世，第二代，李某的两位患病伯父都不敢生育孩子，第三代中，李某兄弟姐妹五人中，只有李某二哥是健康的，其他4人都是“渐冻人”。

　　据了解，这“家族式渐冻人”，大多在10多岁起就开始发病，上学时，一跑就容易摔倒，接下来，脚开始无力，不得不坐轮椅，体力活几乎不能再干，接下来，病症往上身延伸。

　　“感觉，身子一节一节被冻住。”有患者曾对记者说。

　　不少家族式渐冻人，都十分悲观——“我们一家，好像被魔咒罩住一样，完全没有了希望。”有渐冻人试图自杀，后面发现自己刀都拿不起来——连自杀的力气跟能力，都没有了。

　　【微博节选】

　　一位患病母亲最后的告别

　　>>2013年3月6日

　　前几日我妈妈因感冒引起的肺部并发症住院，昨日呼吸衰竭情况危险送进重症监护室，医生已下达病危通知书，作为家属的我们不得不接受这个现实。借此提醒各位家属和病友，千万注意生活细节不要感冒！！

　　>>2013年3月7日

　　下午探视，妈妈的眼睛能完全睁开了，精神比前两天好些了。可是呼吸机的插管把嘴唇撑得又厚又肿，浮肿的手指在纸上艰难比划着她过得很辛苦……

　　>>2013年3月14日

　　妈妈最终还是走了。家人的宽慰建立在病人的痛苦上，而病人的解脱建立在家人的痛苦上，我们经过艰难的抉择最后尊重了妈妈的心愿，在家陪着她度过最后的时光……愿您在另一个世界不再操心，安详幸福。 （摘自“@为爱我的人活着”的微博）

　　【评论】

　　冰桶挑战

　　不能偏离慈善主线

　　因为众多知名人士的竞相参与，“冰桶挑战”正在成为搜索网络热词。关注度飙升的同时，也有不少人质疑，这个以慈善之名开展的网络“挑战秀”，究竟是否有走偏之虞？

　　目前，国内不少参与者都显得娱乐有余而真诚不足。有的参与者将其变成了广告时间，有的在挑战时穿上了娱乐气息十足的装束，也有的在挑战时甚至全然未对“ALS”的相关情况进行阐释。至于那些以“美女”“湿身”等为噱头的传播方式，更是对慈善的亵渎。此外，围观者众，真正为公益投入者寡的悬殊状况，难免让人觉得，过分注重形式感与参与感有本末倒置之嫌。

　　“凡人为善,不自誉而人誉之。”慈善活动并非必须与娱乐完全绝缘，但至少不能因过度娱乐而偏离了本应具备的价值与理念传达。比之于对喧嚣热闹的追逐，慈善事业更需要的是一颗颗朴素而真诚的心。渐积小善，方成大善。

　　慈善活动中的创新值得肯定，各界人士参与公益活动的热情同样值得嘉许。但是，应谨防活动方向跑偏，混淆重点。目前，“冰桶挑战”已获得3亿微博话题阅读量，但“冰桶挑战”还需剥去浅薄与围观，慈善尚需回归单纯、落脚思考，勿让“冰桶挑战”渐变为“娱乐狂欢”，勿让“渐冻人”成为社交网络流量和点击率的“消费道具”。

　　【同步】

　　记者了解到，目前中国方面的善款大多数由“瓷娃娃关爱中心”接收，截至昨晚8点半，“瓷娃娃关爱中心”已收到300多万元善款，捐款人数高达3万多人。

　　“瓷娃娃关爱中心”公共参与项目官员孙月告诉记者，机构自2008年成立以来，每年都会收到不少善款，而此次“冰桶挑战”活动的善款量让他们大吃一惊，“去年一年的善款将近700万，今年仅最近四天，就已收到善款300多万了。”

　　【提醒】

　　帮助“渐冻人”方式有很多

　　据了解，目前中国方面的帮助“渐冻人”善款，大多数由“瓷娃娃关爱中心”接收。

　　1.银行汇款及转账

　　（请务必在附言处注明“瓷娃娃”）

　　账户A:瓷娃娃罕见病关爱中心

　　户名:北京瓷娃娃罕见病关爱中心

　　开户行:

　　中国工商银行北京长安支行

　　账号:0200 0033 0923 0007 913

　　账户B:瓷娃娃罕见病关爱基金

　　户名:中国社会福利基金会

　　开户行:

　　中国光大银行北京朝阳支行

　　账号:3506 01880000 50322

　　2.网银在线捐赠:

　　在线捐赠:

　　www.51give.org/ciwawa

　　淘宝小铺:

　　iciwawa.taobao.com

　　捐赠热线:

　　86-10-63459745-810

　　索要捐赠收据请致电:

　　010-63459745-808