中山医院血液科成功完成第二例亲缘半相合移植手术
移植仓与外界隔绝，很冷清，但对病人是安全的。
在中山医院血液科移植仓外，隔着密闭的玻璃，记者见到了光着头的4岁男孩小明。前一秒还窝在妈妈怀里撒娇的他，见到玻璃仓外有人，立马躲进了被子里。
小明家在莆田，是一名重症地中海贫血患儿。近日，他刚刚接受完亲缘半相合造血干细胞移植手术。因在骨髓抑制期间，体内白细胞数目几近于0，身体几乎“不设防”，因此必须在“移植仓”这样的无菌环境中生活，直到骨髓恢复。
中山医院血液科主任鹿全意博士说，由于父母HLA配型与小明并不相合，中华骨髓库也找不到全相合供者，他决定为小明施行半相合造血干细胞移植治疗地中海贫血术。手术很成功，小明已经基本恢复。
作为国内第二家、省内唯一掌握该技术的单位，中山医院血液科今年已连续为2例患儿进行了半相合移植，年前做过的首例患儿小燕目前基本健康，已能和大多数小朋友一样正常学习、生活。这项技术彻底解决了患儿供者来源问题，使每一个地贫患儿都有机会获得移植治疗。
鹿全意说，地中海贫血是一种遗传性血液病，多数不能生存到成年。发病后，除了接受干细胞移植外，唯一办法就是输血，同时需配合使用祛铁剂。若输血不足，会严重影响孩子的生长发育，出现贫血性心脏病、地贫貌，也就是脸部变形等。此外，由于输血，多余的铁无法排出体外，若不用祛铁剂，铁会沉积在心脏、肝脏、腺体，患儿仍会有生命危险。
据介绍，对在中山医院实行的移植手术，医院基金会和台商协会有专项资助，每个患儿可获一到两万元不等的资助。目前该项目总花费10余万元，医保可报销大部分费用。移植后需半年复查一次，由于该病为良性，一般不会复发。
【特写】
孩子一直瘦小，爱哭爱闹
记者通过移植仓外的电话，与小明的母亲通话。她“全副武装”，浑身裹得严严实实的。她说，在移植仓里，小明无聊时便玩心爱的小玩具。
她说，小明一出生就特别白，比他们夫妻都白得多。他的身形一直比别的孩子瘦小，不爱吃东西，爱哭爱闹。半岁时，小明的肚子慢慢变大，脸色很差，就像严重贫血一样，到福州确诊为α地中海贫血。他们去过广州，听说那里治疗技术好。但是排队等做移植手术的孩子实在太多了，一直要排到五六岁才能轮得上。
此后，小明便开始了漫长的输血日子。每个月，仅输血和用祛铁药物，就要花费几千元，让这个本就不富裕的家庭捉襟见肘。
【提醒】
婚检很关键，移植最好4岁前
“遏制该病的关键在婚检。”鹿全意说，是否为地中海贫血携带者，只需作一个简单的血常规检查。若夫妻双方为基因携带者，已生过一个地贫患儿，再次怀孕时，应在三个月时做好孕检，发现问题及时采取措施。
他说，造血干细胞移植最好在4岁前进行，对孩子成长影响小，不会留下阴影。2004年，中山医院血液科做了首例全相合地贫造血干细胞移植手术，很成功。当年的患儿已经上了大学，而且完全不记得自己做过移植手术。
【链接】
福建为地贫高发区
鹿全意说，地贫地域性很明显。广东、福建、台湾的客家人中，有不少地中海贫血基因的携带者；我省龙岩、漳州、三明等地，相当一部分人都是基因携带者，表现为轻度、中度贫血，身材瘦小等，他们婚后所生子女也会是携带者或重型贫血患者，长大后能从事的职业受到限制。
