“蜘蛛人”的心脏伤痕累累
42岁的黄先生身材瘦高、手腿细长，手指、脚趾似蜘蛛腿，这几年来一直干体力活，他是马凡氏综合征患者。“这类患者不发病时没什么感觉，一旦发病可能瞬间丧命。”第一医院心外科主任单忠贵表示。
“蜘蛛人”患有马凡氏综合征
“我身体挺好的，家里人寿命也比较长，奶奶就活到80岁。”在没发病前，身高1.82米的黄先生一直从事体力活，他并不知道自己体内藏着“定时炸弹”。
今年，黄先生感觉胸闷，偶尔头晕，他以为是长期睡眠不好的缘故。家人不放心，让他去医院检查。这一查，黄先生吓了一跳，他竟患有马凡氏综合征。医生说，黄先生的心血管病已很重了，如果不及时手术，主动脉会扩张破裂出血而致猝死。
据介绍，马凡氏综合征又名蜘蛛指（趾）综合征，俗称“蜘蛛人”，属于一种先天遗传性结缔组织病，有家族史，也有基因变异导致的散发病例。病变主要累及骨骼、心脏、肌肉、韧带和结缔组织。骨骼畸形最常见，患者体形瘦长，可表现为长颈、长臂、长腿，尤以手指、脚趾更为明显，掌指骨、趾骨细长，因而也称为蜘蛛足样指（趾）综合征。约80%的患者伴有先天心血管畸形。
换“阀门”和“管道”挽救生命
像黄先生这样的情况，手术风险很大。据了解，该类手术是心血管外科最复杂、最凶险的手术之一，涉及主动脉和瓣膜、冠状动脉等几个要害部位，术中容易引出一系列严重并发症，如大出血。
经过精心准备，第一医院心外科主任单忠贵亲自主刀。首先打开患者胸腔，用体外循环机暂时代替其心脏功能，接着开始换心脏瓣膜。人的心脏就好比一个泵，源源不断地把血液泵出去，通过主动脉输送到身体各个器官。心脏的瓣膜就像泵的阀门，保证压出来的血不会返流回心脏。换好瓣膜后，医生又用人工血管替换了严重扩张变薄的升主动脉，最后进行冠状动脉的移植。
历经4个小时，手术顺利完成，出血仅280毫升。术后黄先生恢复顺利，复查心血管功能良好，近日已康复出院。
单忠贵提醒，马凡氏综合征的主要危害是心血管病变引发猝死，患者有时胸闷胸痛不久就猝死。防范马凡氏综合征，要定期体检，尤其是那些具有马凡氏综合征体态特征的人最好能定期做心脏彩超，早发现，早治疗。
