厦大附属中山医院神经外科逐渐成熟

100多例小儿神经疑难病例得到救治

▲一名5岁小女孩丘脑肿瘤术后与主刀医生杨芳裕合影。

　  海峡名医网讯  厦门大学附属中山医院神经外科是福建省闽西南地区一流的重点学科，集临床、教学、科研和预防于一体，是厦门市首批医学重点学科。在夯实综合实力的基础上，中山医院神经外科以专业化的发展理念走在省内医院相同学科的前列，科内细分专业小组，朝高端专业化发展。目前，除了血管内神经外科专业组已在多年的实践中规模化外，小儿神经外科专业组也逐步走向成熟。

　  中山医院小儿神经专业组主要诊治:小儿先天性神经管畸形，包括脑积水、脑囊肿、脑膨出、脊髓膨出和积水性无脑畸形等，以及儿童脑瘤，包括髓母细胞瘤、颅咽管瘤、脑生殖细胞瘤和胶质瘤等。据神经外科主任田新华博士介绍，诊治小儿神经外科要有过硬的专业技术，麻醉也是小儿脑手术的一大难题。麻药剂量用少了不行，用多了可能会影响小儿的正常发育。中山医院有许多技术娴熟的小儿麻醉师，是小儿神经外科发展的最大保障。同时，还需儿科护士在注射静脉针、抽血等方面的技术支持，各方通力配合，小儿神经外科专业组的手术才有了更加强劲的保障。

    【病例一】

　  脑后长脑手脚并指（趾）畸形 【世界罕见怪病】

　  1岁零10个月的男孩晨晨（化名）一出生，就被家人抛弃在福利院。晨晨的手指脚趾怪异地连成一块，大脑袋后面莫名其妙长出一个小脑袋，眼睛大大的，但眼球突出，眼距较宽，整张脸显得木讷呆滞。

　  “这是极为罕见的Apert综合症Ⅲ型，原因是父系遗传物质突变。”厦门大学附属中山医院神经外科杨芳裕主任医师介绍，晨晨眼球突出，眼距增宽，颅骨缝早闭，枕部脑膨出，手脚并指畸形，这些症状都是Apert综合症的典型表现。在他所查找的文献资料中显示，这种遗传病极为罕见，世界上可知的病例也仅为个位数，从医20余年，这也是他第一次遇到。

　  这周，中山医院小儿神经外科将安排晨晨进行手术，切除膨出的无功能囊肿，防止囊肿破溃感染大脑，再由骨科医生来分离合并的畸形手指脚趾。除了智力发育迟缓外，手术后晨晨怪异的外表将得到改善，和常人没有明显的差别。

　  据悉，一对美国夫妇知道了晨晨的情况后，有意向抱养，目前还未商定。和晨晨情况有些类似的是，两年前，杨芳裕主任医师就接诊过一位也是来自福利院的2岁男孩吴铭（化名），枕部脑膨出，手术后恢复正常，被一对美国夫妇带到美国收养，在国外生活得很好。　

    【病例二】 

　  维生素K缺乏症导致脑出血

　  3个月大的女婴贝贝（化名）出生时，出现轻度窒息，在保温室里隔离观察一周后，出现了严重的脑出血。

　  “婴儿出生后，需要适当接触些‘脏东西’，这样有益的大肠杆菌才能定植肠道，合成维生素K。而维生素K吸收进入血液后，可防止脑出血。”贝贝脑出血后继发了脑积水，上周五，杨芳裕主任医师为贝贝做了分流手术。贝贝的病情得到改善。杨芳裕提醒，产妇喂哺时，没必要用酒精对乳头和奶嘴过度消毒，否则，健康出生的婴儿也有可能出现贝贝这种维生素K缺乏症导致的脑出血。

　  对于先天性神经管畸形，一般可以通过孕前补充叶酸来预防。“非洲先天性神经管畸形发病率高，是因为非洲高原紫外线强，会破坏人体皮下的叶酸，非洲缺水地区绿色蔬菜稀少，非洲妇女摄取的叶酸严重不足。”杨芳裕介绍，相对于非洲的条件限制，国内的小儿先天性畸形大多可以预防，但如果在怀孕头3个月内缺乏叶酸，易导致胎儿神经管发育缺陷，增加裂脑儿，无脑儿的发生率。另外，孕妇经常补充叶酸，可防止新生儿体重过轻、早产以及婴儿腭裂等先天性畸形。口服叶酸片应该从孕前开始。

    【病例三】

　  手术治疗先天性脑积水

　  家住集美的晓宇（化名）今年8岁了，不久前他和妈妈来找杨芳裕，自豪地告诉杨医生，他考试考了90多分，是班里的尖子生。晓宇一岁的时候，检查出了先天性脑积水，就是脑脊液循环不畅，积水压迫了大脑。“手术前，大脑被压迫得相当薄，当时预计上学后大概能考到50分的成绩就不错了。”

　  晓宇现在智力和别的小孩一样，每门功课都很好，语数英都是在90分以上。“没想到手术的效果超出了我的预计，晓宇脑内的管子十分畅通，脑子厚度都已经恢复，智力也随着恢复。”杨芳裕介绍说，“如果无法在小儿阶段得到有效治疗，这类疾病常使智障伴随一生。”

　  22岁来自漳州的小伙子阿苏（化名）得的也是一种罕见疾病，他因抽搐走遍省内各大医院，被诊断的名词五花八门。经过仔细检查和询问后，杨主任和李泉清副主任医师诊断他的病是遗传性结节性硬化症。

　  果然，在随后的询问中得知，阿苏一家五口中，他父亲、一个姐姐和他，都有相同的临床表现。“鼻周遍布绿豆大小的结节、轻度痴呆和多个脑瘤是这种疾病的特点，还会有其他脏器结节性硬化或畸形。阿苏还出现脑积水。”杨芳裕说，“这也是罕见的遗传病，没有很有效的治疗手段。我们只能对脑积水进行处理。”

　  【专家名片】

　  小儿神经外科组组长杨芳裕，现任中山医院神经外科主任医师、医学硕士，现已从事神经外科工作23年，主要专长为小儿神经外科，对先天性脑积水、神经管畸形有独到见解，熟悉脑外伤、脑肿瘤等神经外科业务。

　  2002年7月至2005年9月，杨芳裕被省卫生厅选派援助非洲博茨瓦纳国，主持该国神经外科工作，承担繁重的临床和教学任务。在条件和器械都十分有限的情况下，开展了颅底神经外科手术，多次成功全切除颅底脑肿瘤、脑室内肿瘤，并开展了先天性神经管畸形手术300多例次。因成绩突出，曾多次被该国卫生部邀请延长工作合同。在2002年医疗队“12·26”重大事故中，担任中博联合抢救组组长，顺利完成任务，受到我国外交部通报表扬。2006年被评为福建省援外先进个人。

　  杨芳裕介绍：“小儿神经外科虽然没有正式独立，但这几年来一直集中处理小儿神经外科疾病，到现在已经收治100多例，常接治到一些闽西南地区转诊来的小儿疑难病患者。”