手脚细长的“蜘蛛人” 心脏像玻璃般易碎
“我怎么也成了‘蜘蛛人’？”听了医生的话，46岁的王先生莫名其妙。原来，医学中所谓的“蜘蛛人”，指的是马凡氏综合征患者。这种病的患者往往有主动脉瘤、主动脉瓣严重关闭不全等一系列心脏病症状，每种病症都能随时致人于死地。因此，有人称这类病人有一颗“玻璃心”，一碰就碎。
血管无弹性易破裂
王先生身高1.96米，曾是福建省篮球队队员，身强体壮，多年来心脏也从未出现不适。今年6月4日凌晨2点多，正在值夜班的王先生突然胸口难受，心脏如被针扎一样疼。同事将他送到市第一医院，经检查，王先生患了马凡氏综合征，合并主动脉夹层。
其实，对于马凡氏综合征，王先生并不陌生。因为，王先生的儿子11岁时身高已达1.87米，排球打得很好。王先生将他送到专业队，试训通过了，但体检时被检出患马凡氏综合征，医生说他不宜从事剧烈运动，最终未能入队。
“正常人血管分三层，紧贴在一起，中间那层富有弹性纤维。可是马凡氏综合征病人血管中层的弹力纤维变性处于一种胶冻状态，没有伸缩功能。”市第一医院心外科尤文俊博士告诉记者，病发时王先生紧靠心脏的大血管破了一个口，血流冲进去将血管中层和外层撕裂开，从升主动脉、胸主动脉一直到肾动脉，40厘米长的血管都被剥成两层。由于升主动脉扩张导致主动脉瓣严重关闭不全，大量的血液返流致使心脏急性扩大，随时可能猝死。
“蜘蛛人”中名人多
“马凡氏综合征很罕见，发病率只有万分之一。”尤博士说，马凡氏综合征又名蜘蛛趾综合症，俗称“蜘蛛人”（因病人手长脚长，状似蜘蛛而得名），属于常染色体显性遗传，有家族史。
据悉，虽然在人群中占的比例很低，但“蜘蛛人”中名人不少。美国排球运动员海曼、我国排球国手朱刚、小提琴大师帕格尼尼、钢琴大师拉赫玛尼诺夫、美国蓝调吉他大师约翰逊等都是“蜘蛛人”。此外，大耳朵手长过膝的刘备、细瘦长爪早夭的诗鬼李贺、美国总统林肯等也有“蜘蛛人”的“嫌疑”。甚至有人怀疑大手大脚的菲尔普斯是“蜘蛛人”。
患者大多容易早逝
马凡氏综合征在赋予患者非同常人身形的同时，也有致命的病变。这是一种遗传性结缔组织病变，患者体格细高，胸廓或者头颅畸形，可能有眼晶体脱位或者高度近视、关节松弛以及一系列心脏病和大血管病变。
尤博士说，虽然病变发展的速度个体差异很大，但总体来看，患者的预后险恶。有1/3 的马凡氏综合征病人死于32 岁以前，2/3 死于50岁左右。死因绝大多数是心血管病变，最常见的是主动脉瘤破裂、主动脉瓣关闭不全等。
尤博士提醒，身形瘦高、四肢细长、下半身比上半身长、双眼高度近视、高颧骨、小下巴的人要警惕，应尽早到医院排查，看是否患有马凡氏综合征。
