宝宝先天发育异常 输尿管像肠管一样粗

       厦门网讯（厦门日报记者 楚燕 通讯员 李雪婷）宝宝先天发育异常，出现严重肾积水，输尿管扩张到像肠管般粗细。在多次手术后，这名宝宝终于摆脱肾积水的折磨，于近日顺利出院。

　　小西（化名）在妈妈肚子里时就查出左侧肾积水，此后肾积水逐渐加重，出现左侧输尿管全程扩张。出生后，小西住进市妇幼保健院新生儿监护病房，此时小西的输尿管已扩张至1厘米，和肠管差不多粗细，肾脏最薄处仅2毫米。在接下来的随访中，小西的肾积水和输尿管扩张症状越来越严重，医生判断小西的膀胱左侧输尿管末端发生了狭窄甚至闭锁。而且，小西还陆续被查出患有巨结肠类缘病、喉软骨软化、先天性心脏病、小头畸形、全面发育迟缓、营养不良等一系列疾病。如果再不处理，积水长期压迫，肾脏功能可能就会出现不可逆的损伤。可是，由于合并多种基础病，小西全身状态不佳，此时做根治手术难度高、并发症多，风险极大。于是，儿科医生为小西实施了左肾盂穿刺引流术，在创伤相对小的情况下缓解积水，保护肾功能，为日后的根治手术创造更好条件。

　　经过肾造瘘引流手术，小西的肾积水加重趋势得到控制，输尿管扩张程度明显缩小。小西因肠管发育异常，长期腹胀、便秘，加上体内有造瘘管，容易出现感染，需长期进行抗生素治疗，以及清洁灌肠、营养支持、造瘘口护理等。长到6个月时，小西各项术前检查基本合格，生理机能达到最佳状态。在儿外科主任徐波教授带领下，儿外科泌尿外科团队为小西实施了气膀胱左侧输尿管短缩再植术+左侧输尿管支架置入术，利用腹腔镜在膀胱内置入3个3-5毫米的小孔，将输尿管膀胱连接部的狭窄切除，将冗长扩张的输尿管缩短裁剪并重新与膀胱吻合。术后小西恢复顺利，肾造瘘管也成功拔除。

　　医生介绍，先天性肾积水最常见的原因是肾盂输尿管连接部狭窄，其他原因包括膀胱输尿管连接部狭窄、膀胱输尿管返流、巨输尿管症等。相当一部分肾积水可以自愈，但部分肾积水可在宝宝出生后短时间内迅速变大，压迫肾脏，损害肾功能，如不及时处理，严重的可发展为高血压和尿毒症。因此，肾积水宝宝定期随访十分重要。