福州女子患上肺动脉高压 需使用伟哥控制病情
2017-05-06 10:47:44厦门网沈伟彬,赖旭华查看次数：504
大家都知道，“伟哥”是治疗男性勃起障碍的药，小林每次买药都要换不同的药店，和做贼一样。一种难以启齿的羞愧感让她备受折磨。
5月5日是世界肺动脉高压日，无论是这一领域的医学专家、患者或患者家属，都期待人们对于这类疾病能有所了解，让病友们实现早诊断、早治疗，也让他们不再因病而耻、因病而贫、因病而亡。
邓朝胜：福建省医科大学附属第一医院呼吸内科主任医师
“蓝嘴唇”到底是什么？
“蓝嘴唇”是肺动脉高压一个比较明显的特征，肺动脉高压患者很多由于身体内的肺血管阻力升高,导致严重缺氧,致使嘴唇呈蓝紫色,因此也被称为“蓝嘴唇”。
肺动脉高压被称为“肺血管中的癌症”，高发于育龄期女性，数据显示，75%患者集中于20～40岁年龄段，15%患者年龄在20岁以下。据中华慈善总会的统计数据显示，国内目前肺动脉高压患者约为1200万人。“我们现在认识的肺动脉高压有五类：动脉性肺动脉高压(如特发性)、左心疾病(如高血压、心脏病)引起的肺高血压、呼吸科疾病引起的肺高血压、慢性血栓栓塞性引起的肺动脉高压、多种不明机制的肺动脉高压。”邓朝胜说，这些包括原发病导致的继发性肺动脉高压使得该病越来越不罕见了。
稍一活动便呼吸急促、因缺氧而泛蓝的唇色、常伴左右制氧机……这是晚期肺动脉高压患者的真实生活写照。
从无药到买不起药
“伟哥”是少数几种能够控制上述某些类型肺动脉高压发展的药物。但使用该药对于医生而言，同样存在不少问题。
“5-型磷酸二酯酶抑制剂类药物相较于其他药品价格相对便宜，此类药物也成为不少患者的首选药物，其中的西地那非就是‘伟哥’。在国外，5-型磷酸二酯酶抑制剂类药物已证实可用于治疗某些类型的肺动脉高压，国内的专家共识也明确了这一点。”邓朝胜说。令人无奈的是，相关厂家出于成本考虑等，不愿再在国内做基于国人患者疗效的临床试验。因此，此类药品的国内适应证并不包括肺动脉高压。这就导致了医生必须超说明书用药，医院无法开出，只能作为建议告诉患者。
此外，肺动脉高压的用药问题并没有随着时间得到妥善解决。早年是没有药，如今虽然有药，但买不起药的患者还很多。“我曾遇到一对母女都患有肺动脉高压的案例，即所谓‘遗传性肺动脉高压’。女儿更严重些，16岁时确诊，还不到20岁就因买不起药去世了。”邓朝胜说。
肺动脉高压病人并不少见。
目前，大部分肺动脉高压患者需要通过长期口服1~3种药物来控制和维持身体状况。
即使只服用一种药物，一个月的费用也在2000多元，且只有小部分人能通过单一药物控制该病。
如果想要达到最好的疗效，可能要用3种药物，一个月的费用高达几千元，且没有被纳入医保报销。
这样的开支没有几个家庭承受得住。
早发现早治疗是关键
据北京爱稀客肺动脉高压罕见病关爱中心(我国首个肺动脉高压公益组织)的调查显示：肺动脉高压知晓率低，误诊率高，24%的患者没有接受过正规治疗。
该病死亡率很高，早发现早治疗是关键
肺动脉高压早期症状表现
从事体力活动或一般日常工作时气短，容易疲倦或头晕
日常动作如穿衣或行走时也可出现气短和疲乏
可能伴有胸痛、咯血、晕厥等
因缺氧导致的“蓝嘴唇”
医生提醒
有心脏病、慢阻肺、肺栓塞、硬皮病等的患者，有肺动脉高压家族史的人，HIV感染者，都是肺动脉高压的高危人群，要控制好原发病，定期进行超声心动图，一旦出现喘症状，及时到呼吸科进行右心导管检查。
有家族史，特别是已被查出有肺动脉高压的女性，一定要注意避免妊娠或及早干预。
邓朝胜和记者讲起了一个事例，他接诊了一名23岁女孩，第一个孩子4岁多，之后怀孕流产了5次。这次为第7次妊娠，出现肺动脉高压，来院时气喘历害，诊为重度肺动脉高压，药物治疗后稍稳定，因属高危妊娠，风险很大，家属最后选择送到北京上级医院救治。
妊娠会诱发或加重肺动脉高压，且该病具有遗传性，一定要谨慎妊娠，科学生育，密切随访。
5月5日是世界肺动脉高压日，无论是这一领域的医学专家、患者或患者家属，都期待人们对于这类疾病能有所了解，让病友们实现早诊断、早治疗，也让他们不再因病而耻、因病而贫、因病而亡。
邓朝胜：福建省医科大学附属第一医院呼吸内科主任医师
“蓝嘴唇”到底是什么？
“蓝嘴唇”是肺动脉高压一个比较明显的特征，肺动脉高压患者很多由于身体内的肺血管阻力升高,导致严重缺氧,致使嘴唇呈蓝紫色,因此也被称为“蓝嘴唇”。
肺动脉高压被称为“肺血管中的癌症”，高发于育龄期女性，数据显示，75%患者集中于20～40岁年龄段，15%患者年龄在20岁以下。据中华慈善总会的统计数据显示，国内目前肺动脉高压患者约为1200万人。“我们现在认识的肺动脉高压有五类：动脉性肺动脉高压(如特发性)、左心疾病(如高血压、心脏病)引起的肺高血压、呼吸科疾病引起的肺高血压、慢性血栓栓塞性引起的肺动脉高压、多种不明机制的肺动脉高压。”邓朝胜说，这些包括原发病导致的继发性肺动脉高压使得该病越来越不罕见了。
稍一活动便呼吸急促、因缺氧而泛蓝的唇色、常伴左右制氧机……这是晚期肺动脉高压患者的真实生活写照。
从无药到买不起药
“伟哥”是少数几种能够控制上述某些类型肺动脉高压发展的药物。但使用该药对于医生而言，同样存在不少问题。
“5-型磷酸二酯酶抑制剂类药物相较于其他药品价格相对便宜，此类药物也成为不少患者的首选药物，其中的西地那非就是‘伟哥’。在国外，5-型磷酸二酯酶抑制剂类药物已证实可用于治疗某些类型的肺动脉高压，国内的专家共识也明确了这一点。”邓朝胜说。令人无奈的是，相关厂家出于成本考虑等，不愿再在国内做基于国人患者疗效的临床试验。因此，此类药品的国内适应证并不包括肺动脉高压。这就导致了医生必须超说明书用药，医院无法开出，只能作为建议告诉患者。
此外，肺动脉高压的用药问题并没有随着时间得到妥善解决。早年是没有药，如今虽然有药，但买不起药的患者还很多。“我曾遇到一对母女都患有肺动脉高压的案例，即所谓‘遗传性肺动脉高压’。女儿更严重些，16岁时确诊，还不到20岁就因买不起药去世了。”邓朝胜说。
肺动脉高压病人并不少见。
目前，大部分肺动脉高压患者需要通过长期口服1~3种药物来控制和维持身体状况。
即使只服用一种药物，一个月的费用也在2000多元，且只有小部分人能通过单一药物控制该病。
如果想要达到最好的疗效，可能要用3种药物，一个月的费用高达几千元，且没有被纳入医保报销。
这样的开支没有几个家庭承受得住。
早发现早治疗是关键
据北京爱稀客肺动脉高压罕见病关爱中心(我国首个肺动脉高压公益组织)的调查显示：肺动脉高压知晓率低，误诊率高，24%的患者没有接受过正规治疗。
该病死亡率很高，早发现早治疗是关键
肺动脉高压早期症状表现
从事体力活动或一般日常工作时气短，容易疲倦或头晕
日常动作如穿衣或行走时也可出现气短和疲乏
可能伴有胸痛、咯血、晕厥等
因缺氧导致的“蓝嘴唇”
医生提醒
有心脏病、慢阻肺、肺栓塞、硬皮病等的患者，有肺动脉高压家族史的人，HIV感染者，都是肺动脉高压的高危人群，要控制好原发病，定期进行超声心动图，一旦出现喘症状，及时到呼吸科进行右心导管检查。
有家族史，特别是已被查出有肺动脉高压的女性，一定要注意避免妊娠或及早干预。
邓朝胜和记者讲起了一个事例，他接诊了一名23岁女孩，第一个孩子4岁多，之后怀孕流产了5次。这次为第7次妊娠，出现肺动脉高压，来院时气喘历害，诊为重度肺动脉高压，药物治疗后稍稳定，因属高危妊娠，风险很大，家属最后选择送到北京上级医院救治。
妊娠会诱发或加重肺动脉高压，且该病具有遗传性，一定要谨慎妊娠，科学生育，密切随访。
