腹部爬上“蚯蚓” 原来患上罕见病

    本报讯（通讯员 高树灼 记者 刘蓉）林先生的腹部莫名其妙地多出几条“蚯蚓”，肚子一天天大起来，并且反复呕血。他到第一医院就医，被诊断为患有罕见的布加氏综合征。

    林先生今年49岁，一个多月前，开始出现反复呕血，有时候一天好几次，少则一小口，多则好几口，并且肚子一天天胀起来，肚皮上的血管暴突出来，宛如“蚯蚓”在上面爬。见此症状，家人怀疑患上了恶性肿瘤。

    林先生曾在多家医院就诊，各种说法不一，有的医院考虑是肝炎、有的认为是胃出血、还有的则认为是恶性肿瘤在作怪。辗转多地后，林先生最后转诊到厦门大学附属第一医院，经过详细的查体和检查，医生确诊林先生患上的是罕见的布加氏综合征。

    第一医院肝胆胰血管外科苏旭副主任医师说，布加氏综合征是由于从肝脏出来的肝静脉或其开口以上进入心脏前的大血管下腔静脉部分或完全性阻塞，下腔静脉血液回流到心脏受阻，从而出现肝脾肿大、腹水、上消化道出血、下肢肿胀和腹壁、下肢的广泛静脉曲张等系列症状。经过检查，林先生下腔静脉里有一层两厘米厚的隔膜堵死了回流血。

    苏旭副主任介绍，布加氏综合征是罕见疑难病，以青年男性多见，因其无明显特异性症状，常易被误诊为肝炎、肝硬化、心包炎、肾炎等，据统计，该病误诊率高达83.6%。该病症诊断主要依据“一黑”——下肢皮肤色素沉着，“二大”——肝、脾瘀血性肿大，“三曲张”——胸腹壁静脉、精索静脉、大隐静脉曲张等临床表现。肝脏及血管超声检查能最早、最快发现本病，医生提醒市民，有以上症状时要尽早排查。  

    手术主刀医生李滨主任考虑了患者的病变特点，决定开展新型手术切口的根治性手术，从腹部进入胸腔，全程游离出上下腔静脉，阻断后切开下腔静脉。由于回流血受隔膜阻碍，已经在下腔静脉里形成大面积血栓，术中医生从下腔静脉里取出了50克的血栓，最后在直视下切除隔膜。

    术后，患者恢复良好，下腔静脉通畅，目前已康复出院。