患罕见心肌病 女孩长年咳嗽

    14岁女孩长年咳嗽不止，甚至多次咯血，多方寻医也查不出原因。近日，第一医院采用特殊的检查方法终于查明症结所在，原来女孩患有罕见的心肌病。

    婷婷（化名）今年14岁，出生后一直体弱多病，长年咳嗽。4年前，婷婷开始间断咳血，今年4月上旬婷婷症状加剧，经常从早咳到晚，整口整口地吐鲜血。医生一度怀疑她患有缩窄性心包炎，建议开胸手术。可是，手术中医生发现其心包是正常的，并没有心包炎。

    出院后，婷婷原有的症状日益加重，再次住进了第一医院心内科。医生检查发现，婷婷肝脏明显水肿，并且有淤血，肚子圆鼓鼓的，稍有活动就气喘。查阅大量资料后，医生怀疑婷婷患有罕见的遗传性心肌病——限制性心肌病。

    第一医院副院长、心血管研究所所长李卫华说，限制性心肌病主要表现为心内膜及心内膜下心肌纤维化，患者心脏舒张功能严重受损，而收缩功能保持正常或仅轻度受损。该病确切发病率未明，日本曾报道发病率仅为0.2/10万。

    李卫华说，要确诊此病，需同时监测左右心室的压力，如果左室舒张末压力超过右心室舒张末压5毫米汞柱，即可确诊。术中，医生同时从婷婷的股动脉和股静脉把导管送入左右心室，结果测得左右心室压力差竟达15毫米汞柱，遂确诊为限制性心肌病。目前此病在我国发病率极低，文献报导很少，临床诊断困难，患者一旦出现心功能不全，最终需心脏移植。

    确诊后，医生为婷婷使用了利尿、控制感染的药物，经过10天左右的治疗，病人肝脏明显消肿，咳嗽、咳痰、咯血症状明显好转，活动后也不气喘了。不过，医生叮嘱说，这种病需要长期随访，病人要注意休息，减少体力活动，加强营养。