儿童总是暴饮暴食 或患罕见病“小胖威利综合征”
2018-03-01 09:28:16新华网佚名查看次数：340
新华社武汉２月２８日电（记者李伟、黎昌政）家中的娃娃胖乎乎很可爱，可是，有时候能吃、胖乎乎和过分乖巧可不一定是“福相”，或患罕见“小胖威利综合征”。专家提醒，如果婴幼儿时期出现喂养困难，发育迟缓，肌张力低下，性腺发育不良，２岁之后，突然食欲旺盛，逐渐肥胖等症状，家长一定要引起重视及时就医。
２８日是“国际罕见病日”，作为罕见病之一的“小胖威利综合征”，发病率在万分之一左右，湖北省确诊已有２０余例。
近日，湖北襄阳刘女士的１０岁儿子刚刚在武汉儿童医院确诊患有“小胖威利综合征”。“孩子今年才１０岁，身高１米２，但体重已有１４０斤。”刘女士说，儿子刚出生时就出现喂养困难症状，几经辗转重症监护室才救回。孩子接回家后，不哭不闹四肢无力，５个月的时候就被地方医院确诊为发育迟缓，开始了漫长的康复治疗过程。孩子２岁后，食欲出奇好，没有饱腹感。
“‘小胖威利’新生儿从２岁以后，吃就成了最大的兴趣，体重迅速增加。”武汉儿童医院小儿遗传代谢内分泌科副主任医师陈晓红说，“小胖威利综合征”是一种染色体基因突变导致的遗传性肥胖症，属于高发的遗传缺陷。而这种疾病极易误诊为脑瘫、脊髓性肌萎缩症、重症肌无力等疾病。
陈晓红介绍，如果缺乏及时治疗和有效干预，会导致严重的激素失调、情绪行为失控、智力语言障碍、性器官发育不全。同时会因饱食中枢调节不良，患者本身无法控制食欲导致过度肥胖，出现其他问题。
医生提醒，一旦确诊，需进行生长激素治疗和康复训练，进入儿童期后适当饮食控制和体育锻炼，避免肥胖。２岁以前为最佳治疗时期。
２８日是“国际罕见病日”，作为罕见病之一的“小胖威利综合征”，发病率在万分之一左右，湖北省确诊已有２０余例。
近日，湖北襄阳刘女士的１０岁儿子刚刚在武汉儿童医院确诊患有“小胖威利综合征”。“孩子今年才１０岁，身高１米２，但体重已有１４０斤。”刘女士说，儿子刚出生时就出现喂养困难症状，几经辗转重症监护室才救回。孩子接回家后，不哭不闹四肢无力，５个月的时候就被地方医院确诊为发育迟缓，开始了漫长的康复治疗过程。孩子２岁后，食欲出奇好，没有饱腹感。
“‘小胖威利’新生儿从２岁以后，吃就成了最大的兴趣，体重迅速增加。”武汉儿童医院小儿遗传代谢内分泌科副主任医师陈晓红说，“小胖威利综合征”是一种染色体基因突变导致的遗传性肥胖症，属于高发的遗传缺陷。而这种疾病极易误诊为脑瘫、脊髓性肌萎缩症、重症肌无力等疾病。
陈晓红介绍，如果缺乏及时治疗和有效干预，会导致严重的激素失调、情绪行为失控、智力语言障碍、性器官发育不全。同时会因饱食中枢调节不良，患者本身无法控制食欲导致过度肥胖，出现其他问题。
医生提醒，一旦确诊，需进行生长激素治疗和康复训练，进入儿童期后适当饮食控制和体育锻炼，避免肥胖。２岁以前为最佳治疗时期。
