多学科合作为4岁“外星”男孩“改头换面”
2017-03-02 09:52:34厦门网李伊琳,赖旭华查看次数：310
4岁的小明(化名)长得很像外星人，头颅狭小，眼球外凸，如同青蛙般鼓着双眼，出门在外总受到特别“关注”，辗转到第一医院检查发现，原来是患上了Crouzon综合征，第一医院多学科联合为其“改头换面”。据介绍，这是我省首例Crouzon综合征矫正术。
4龄童是个“青蛙王子”
小明生下来后，父母就发现他越长越与众不同，头颅狭小，眼睛外凸，连睡觉也闭不上，只能睁眼打呼噜睡觉，经常感冒发烧，辗转多家医院都未找到病因，后在第一医院被确诊为Crouzon综合征，是颅颌面先天畸形的一种。
第一医院耳鼻咽喉头颈外科颅颌面外科苏若为博士介绍，颅颌面畸形是一类涉及颅骨、眶骨、颌骨以及面部相关软组织器官的畸形，常造成颅面部显著变形及功能障碍，给患者身心造成严重影响。其中，Crouzon综合征主要表现为:先天性颅缝早闭，阻碍大脑发育；眼眶发育浅，造成凸眼，不能闭眼；面中份发育差，影响气道呼吸；口腔容积小，舌体后坠，睡眠张口呼吸打鼾。
医生说，小明的颅内压很高，眼睛充血，如果任其发展，将会影响视神经和视力，由于不能闭眼，角膜外露还容易造成溃疡等损伤。同时，面骨发育不全导致气道狭小，出现低氧血症，可能影响生长发育，并容易反复上呼吸道感染。
多学科联手为患儿“变脸”
小明的畸形比较严重，需要通过手术对其颅缝早闭、眼眶、面中份等各个部分进行重塑矫正，改善畸形，缓解症状。手术非常复杂，风险大，难度高。第一医院神经外科和颅颌面外科多次讨论权衡，苏若为医生利用数字化外科技术，分别在计算机和3D模型上进行手术模拟，制定了序列化个性化的精准治疗方案。麻醉手术科为手术配备了小儿麻醉经验丰富的麻醉医师，保证术中麻醉的同时，处理因气管狭窄导致的插管困难等情况。
最终，多学科联手为小明实施了颅颌面联合整形。医生先将小明的颅骨切开，通过颅缝再造，扩大颅腔，为颅脑发育争取空间。接着，截下额骨、眶骨，按照数字化外科设计的数据，通过手术导航技术定位，并进行骨块重组成形，移动眼眶上份位置，改善眼球外凸的问题，颅骨位置重塑，改善头颅形态。据介绍，在这个部位用电锯进行截骨需特别小心，上方是大脑，下方是眼球，任何一方的损伤都难以挽回。术后，小明立即被送到儿科重症监护室。
头颅恢复正常睡觉能闭眼
目前，小明一期手术后已康复出院，头颅形态恢复正常，重建的颅缝也逐步愈合，眼眶上份位置前移，睡觉基本可以闭上眼睛了。神经外科郭剑峰主任医师告诉记者，小明的爷爷每次见到医生都会竖起大拇指，感激地说，小明比以前活泼开朗多了，话也多起来。
据悉，接下来医院将跟踪监测小明发育情况，定期评估其通气和咬合程度。在合适的时机进行二期手术治疗，通过眼眶、鼻、面中份矫正手术，改善气道通气，改善咬合关系。
4龄童是个“青蛙王子”
小明生下来后，父母就发现他越长越与众不同，头颅狭小，眼睛外凸，连睡觉也闭不上，只能睁眼打呼噜睡觉，经常感冒发烧，辗转多家医院都未找到病因，后在第一医院被确诊为Crouzon综合征，是颅颌面先天畸形的一种。
第一医院耳鼻咽喉头颈外科颅颌面外科苏若为博士介绍，颅颌面畸形是一类涉及颅骨、眶骨、颌骨以及面部相关软组织器官的畸形，常造成颅面部显著变形及功能障碍，给患者身心造成严重影响。其中，Crouzon综合征主要表现为:先天性颅缝早闭，阻碍大脑发育；眼眶发育浅，造成凸眼，不能闭眼；面中份发育差，影响气道呼吸；口腔容积小，舌体后坠，睡眠张口呼吸打鼾。
医生说，小明的颅内压很高，眼睛充血，如果任其发展，将会影响视神经和视力，由于不能闭眼，角膜外露还容易造成溃疡等损伤。同时，面骨发育不全导致气道狭小，出现低氧血症，可能影响生长发育，并容易反复上呼吸道感染。
多学科联手为患儿“变脸”
小明的畸形比较严重，需要通过手术对其颅缝早闭、眼眶、面中份等各个部分进行重塑矫正，改善畸形，缓解症状。手术非常复杂，风险大，难度高。第一医院神经外科和颅颌面外科多次讨论权衡，苏若为医生利用数字化外科技术，分别在计算机和3D模型上进行手术模拟，制定了序列化个性化的精准治疗方案。麻醉手术科为手术配备了小儿麻醉经验丰富的麻醉医师，保证术中麻醉的同时，处理因气管狭窄导致的插管困难等情况。
最终，多学科联手为小明实施了颅颌面联合整形。医生先将小明的颅骨切开，通过颅缝再造，扩大颅腔，为颅脑发育争取空间。接着，截下额骨、眶骨，按照数字化外科设计的数据，通过手术导航技术定位，并进行骨块重组成形，移动眼眶上份位置，改善眼球外凸的问题，颅骨位置重塑，改善头颅形态。据介绍，在这个部位用电锯进行截骨需特别小心，上方是大脑，下方是眼球，任何一方的损伤都难以挽回。术后，小明立即被送到儿科重症监护室。
头颅恢复正常睡觉能闭眼
目前，小明一期手术后已康复出院，头颅形态恢复正常，重建的颅缝也逐步愈合，眼眶上份位置前移，睡觉基本可以闭上眼睛了。神经外科郭剑峰主任医师告诉记者，小明的爷爷每次见到医生都会竖起大拇指，感激地说，小明比以前活泼开朗多了，话也多起来。
据悉，接下来医院将跟踪监测小明发育情况，定期评估其通气和咬合程度。在合适的时机进行二期手术治疗，通过眼眶、鼻、面中份矫正手术，改善气道通气，改善咬合关系。
